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眼眶先天性异常

来源:上海新视界眼科医院

  先天性眼球发育畸形和变异,大多同时合并有颅面和眼眶发育异常。先天性小眼球合并眼眶囊肿(congenital microphthalmos with cyst)为发育异常所致。在胚胎发育到3~5周时,胚裂不能闭合,神经上皮增殖通过开口突入眼眶形成囊肿。是一种先天发育异常性眼科疾病。无遗传倾向,一般为散发病例。

  【病因】

  胚胎时期,眼球发育经过视泡,视杯和胚裂闭合几个时期:

  (1)当胚胎发育至3.2mm长时(3周),前脑两侧隆起,形成眼泡;

  (2)至胚胎4.5mm长,眼泡远端和下方向内凹陷,形成眼杯,眼杯下方的裂口名为胚裂,中胚叶组织经过此裂进入胚胎眼内;

  (3)胚胎发育至12mm(5周)时胚裂开始闭合;

  (4)至胚胎17mm闭合完全,眼杯周围的中胚叶组织形成脉络膜和巩膜等,如胚裂未能按时闭合,眼杯成分经过中胚叶相应的裂口向眼外增长,便形成了眼眶囊肿,囊肿是不成熟的视网膜经眼球壁缺失向外长出的球形肿物,与小眼球是一体的。

  【症状与危害】

  (1)小眼球和囊肿发生于胚胎时期,出生后或婴儿期即被父母发现,多发生于一侧眼,约1/3患者为双眼,初时眼窝塌陷,睑裂小,结膜囊内可见小眼球;

  (2)或由于眼球太小,被结膜遮盖,眼球不能发现,用眼钩拉开结膜,可在锥形结膜囊顶端找到黑灰色角膜和眼球,随着年龄增长,囊肿逐渐肿大,下睑向前隆起,青蓝色,可扪及软性肿物,小眼球向上移位,下部结膜也呈青蓝色隆起,或自睑裂突出,肿物内有澄清的液体,在下睑和结膜表面照光,整个囊肿透亮,一般情况囊肿位于眼球以下,下睑之后,仅有约6%的囊肿位于眼球上方。

  【治疗方法】

  (1)如果患者年龄较小,囊肿较小,生长缓慢,或有一定视力,可进行观察随诊,不予处理;

  (2)若囊肿较大,影响外观,或家属要求强烈,可给予手术治疗。反复抽吸囊液,或以硬化剂冲洗后加压包扎,使囊腔闭合,但有复发可能。

  治疗此病的主要方法仍为手术切除。如果眼球发育尚可,即使没有视功能,也应保留眼球,单独摘除囊肿,修补缺损的眼球壁,以保证正常眼内压,使眼眶正常发育。若眼球太小,发育较差,无恢复视力可能性者,可将眼球同囊肿一起摘除,并行结膜囊成形术,同时安放义眼座,为随后安装义眼做准备,改善外观。

  二。眼眶先天性异常之脑膜脑膨出

  脑膜脑膨出为先天发育异常,一般认为与胚胎期神经管发育不良、中胚叶发育停止有关,可能受孕初数周内孕妇的外伤、感染、新陈代谢障碍等因素影响。

  【症状与危害】

  1.性别

  年龄男∶女比例为2∶1,一般自出生即可发现,并随年龄增长而长大。

  2.局部症状

  一般多为圆形或椭圆形的囊性肿块,位于鼻根部者多为扁平肿块,大小各异,被盖软组织薄厚相差悬殊,基底部可为细蒂或广阔基底。可触及骨缺损的边缘,囊性肿块质软而有弹性,触压可有波动感和颅内压增高。哭闹时可见肿块增大而张力增高,透光试验阳性,有时可见到膨出的脑组织阴影。

  3.神经系统症状

  轻者无明显神经系统的症状,重者有智力低下、抽搐和不同程度的瘫痪、腱反射亢进、不恒定的病理反射。发生于鼻根者可有一侧或双侧嗅觉丧失;膨出突入眶内者可有Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1脑神经受累表现;发生于枕部者可有皮质性视觉障碍和小脑受损表现。

  4.邻近器官受压表现

  位于鼻根者常引起面部畸形、鼻根扁宽、眼距增大、眶腔变小、双眼球外移、泪腺受压致泪腺炎;突入鼻腔者可影响呼吸;膨出至眼眶内者可有眼球突出和移位,眼眶增大;其他部位者可致头颅外形改变,还可有局部毛发异常。

  5.常见伴发畸形

  唇裂、腭裂、多指畸形、先天性心脏病、脑穿通畸形、脊柱裂、畸形足,脑积水、潜毛窦和耳郭、肋骨、脊柱、外生殖器等畸形。

  【治疗方法】

  1.治疗方法

  手术切除为主要治疗方法,除巨大脑膜脑膨出或脑膜脑室膨出合并严重神经系统损害、智力低下和明显的脑积水者外均应手术治疗。

  2.手术目的

  封闭颅骨缺损、切除膨出囊、还纳膨出的脑组织等内容物,防止发生进一步神经功能障碍。

  3.手术时机

  尽早手术,出生后数周至数天内即施行可手术:脑膜脑膨出于出生24小时后即可手术;囊壁感染、脑脊液漏者,应积极控制感染,待创面清洁或接近愈合后再行手术;囊壁菲薄或破裂者应急诊手术;脑膜、脑、脑室膨出者可在生后2~3个月再手术;鼻根部脑膜、脑膨出大于鸡蛋或其他部位膨出的骨缺损直径>2cm者,应在生后6个月再行手术。

  4.手术方法

  (1)枕部、顶部和颞部膨出及个别较小的鼻根部骨缺损:可行颅外法,对于颅底鼻根部、鼻咽部或鼻眶部膨出行颅内法,膨出囊的修补可采用硬膜外或硬膜内入路。

  (2)枕部、顶部的脑膜膨出修补:可取直切口或梭形切口,切除范围适度以免缝合张力过大,切口直达囊壁、分离囊颈和裂孔处、切开囊壁、还纳脑组织、荷包缝合,颅骨缺损多无需修补。

  (3)额部囊性颅裂:一般采用冠状发际内切口,颅骨缺损直径>2cm者可用硅橡胶、钛网等修补。

  (4)鼻根部、眶部、鼻咽部脑膜脑膨出修补:多分二期手术:第一期行双额冠状开颅,打开硬膜和囊颈,分离并还纳囊内脑组织,必要时需切除部分脑组织,硬脑膜加固修补;第二期手术主要是整形术,切除鼻根部萎缩的多余囊壁并整形;合并脑积水者可行脑室腹腔分流术。

  5.手术并发症

  伤口感染、脑积水、手术局部皮肤坏死、伤口脑脊液漏。

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